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| Kürzel | FKL |
| Material | Serum |
| Probengefäß | Serum-Monov. |
| Abnahmevorschrift | Venöse Abnahme |
| Einheit | mg/l |
| Referenzbereich | 3.3 - 19.4 |
| Häufigkeit | Mo - Fr (Routinezeit) |
| Nachforderung | Nachforderungen sind bis zu 1 Woche nach Probeneingang möglich. |
| Verfahren | Nephelometrie |
| Indikation | Verlaufs- und Therapiekontrolle bei Plasmazellmyelom / Multiplem Myelom, "smoldering" multiples Myelom (SMM), oder monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS). |
| Klinische Hinweise | Immunglobulin-Moleküle setzen sich zusammen aus zwei identischen schweren Ketten (a, d, e, g, oder m), durch die die Immunglobulinklasse definiert wird, und zwei identischen Leichtketten (k oder l). Jede Leichtkette ist kovalent an eine schwere Kette gebunden. Im Serum gesunder Individuen kommt die Mehrheit der Leichtketten in dieser Form, also an die schwere Kette gebunden, vor. Allerdings werden auch geringe Mengen an freien Leichtketten (flc) im Serum von Gesunden gefunden, da die Plasmazellen sie im Überschuss produzieren und sezernieren. Das Molekulargewicht der beiden Leichtketten beträgt ca. 22.5 kD. Im Serum kommt die freie Kappa - Leichtkette (k - flc) überwiegend als Monomer, die freie Lambda - Leichtkette (l - flc) als kovalent gebundenes Dimer, mit einem Molekulargewicht von ca. 45 kD, vor. Dies führt zu einer unterschiedlichen Filtrationsrate für k - flc und l - flc, was eine mögliche Erklärung des im Serum gefundenen k - flc / l - flc Verhältnis von 0,625 ist. Das k/l Verhältnis der gebundenen Ketten ist dagegen 2.0. Erhöhte Serumkonzentrationen an monoklonalen freien Leichtketten sind mit der malignen Proliferation von Plasmazellen (z.B. Multiples Myelom, lymphozytären Tumoren, Morbus Waldenström), Amyloidose und der Ablagerung von freien Leichtketten (free light deposition disease) assoziiert. Erhöhte Konzentrationen an polyklonalen freien Leichtketten (mit normalem Kappa/Lambda Verhältnis) können bei Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) sowie auch bei Nierenfunktionsstörungen auftreten. Die flc - Konzentrationen im Urin sind niedrig. In einer gesunden Niere werden sie über die Tubuluszellen selektiv resorbiert. Eine erhöhte Ausscheidung freier Leichtketten kann auf die Überschreitung der Rückresorptionskapazität infolge tubulärer Schädigung oder auf eine erhöhte Produktion (z.B. Multiples Myelom) zurückzuführen sein. Mit dem Urin ausgeschiedene monoklonale freie Leichtketten werden als Bence-Jones-Proteine bezeichnet. Diagnostik und Verlaufsbeobachtung von: -Leichtkettenmyelom-Multiplem Myelom mit intakten Immunglobulinen -nonsekretorischem Myelom -AL-Amyloidose -MGUS (monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz). Für die Behandlungsindikation beim Plasmazellmyelom (WHO-Definition) / multiplen Myelom sind der Quotient und die Konzentration des Freelite®-Test (The Binding Site) ausschlaggebend (International Myeloma Working Group - IMWG 2014). Da Patienten mit Nierenfunktionsstörungen erhöhte FLC-Konzentrationen im Serum aufweisen können, sollte für diese Patientengruppe für die K/L-Ratio der erweiterte Referenzbereich von 0.37 - 3.10 verwendet werden. |
| Bemerkungen zur Analyse | Externe Qualitätskontrolle: Ringversuch Instand Gruppe 243, 4 x pro Jahr |
| Standort | Zentrale |
| Akkreditiert | Zentrale |
| Literatur | Herstellerangaben The Binding Site Multiples Myelom: Die Therapie ist im Umbruch. Goldschmidt H. Dtsch Arztebl 2021; 118(11): [12]; DOI: 10.3238/PersOnko.2021.03.19.03 Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al.: International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15: e538-48 CrossRef |
| letzte Änderung | 31.03.2024 03:03 |