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| Kürzel | SYSKIB |
| Material | Serum |
| Probengefäß | Serum-Monov. |
| Abnahmevorschrift | Venöse Abnahme, Serum. |
| Referenzbereich | negativ |
| Verfahren | Immunoblot |
| Indikation | Abklärung Systemsklerose |
| Klinische Hinweise | Systemsklerose-Profil, Immunoblot zum Nachweis von Antikörpern gegen: Scl-70, CENP A, CENP B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, PDGFR (Platelet-derived growth factor receptor), Ro-52 Bei über 95 % aller Systemsklerose-Patienten können die bekannten spezifischen Autoantikörper nachgewiesen werden. Die Systemsklerose gehört zu den Kollagenosen, einer Gruppe autoimmuner Bindegewebserkrankungen, bei der sowohl Haut als auch innere Organe befallen sind. Etwa 2 bis 50 von 100.000 Menschen weltweit sind an Systemsklerose erkrankt (USA: 25 von 100.000). Jährlich kommen 1 bis 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen dazu. Die Betroffenen sind meist im mittleren Lebensalter. Frauen sind etwa drei bis vier Mal häufiger betroffen als Männer. Die schwarze Bevölkerung hat ein erhöhtes Erkrankungsrisiko. Familiäre Häufungen sind selten. Unterschieden werden - abhängig von der kutanen Ausbreitung - begrenzte (limitierte) und diffuse Verlaufsformen. Bei der limitierten Form ist die Hautbeteiligung auf die distalen Extremitäten begrenzt. Bei der diffusen Form (proximale Systemsklerose) liegt eine diffuse Ausbreitung über Körperstamm, proximale und distale Extremitäten sowie Gesicht vor. Eine spezielle Unterform der Systemsklerose ist das so genannte CREST-Syndrom mit Calcinose, Raynaud-Syndrom, Esophageale (Ösophageale) Dysfunktion, Sklerodaktylie (dünne, blasse, verhärtete und haarlose Finger) und Teleangiektasien (persistierende pathologische Erweiterung oberflächlicher Gefäße der Haut). Das Bindegewebe von Lunge, Nieren, Speiseröhre und Herz gilt als besonders gefährdet. Die Diagnosekriterien der Systemsklerose des American College of Rheumatology (ACR) von 1980 (aktualisiert 2007) sind: Major-Kriterium: - Systemskleroseartige Hautveränderungen proximal der Fingergrundgelenke Minor- Kriterien: - Sklerodaktylie - Grübchenförmige Narben oder Substanzverlust der distalen Finger- und/oder Zehenweichteile - Bilaterale basale Lungenfibrose Die klinische Diagnose gilt als gesichert, wenn entweder das Major-Kriterium oder mindestens zwei Minor-Kriterien erfüllt sind. Diese Kriterien sind trotz verbesserter Untersuchungstechniken wenig aussagekräftig, besonders, um eine Frühdiagnose zu stellen oder bei Patienten mit einer limitierten Krankheitsform. Da die Systemsklerose in vielen Varianten und an verschiedenen Körperteilen auftreten oder sogar ohne Behandlung zum Stillstand kommen kann, ist sie klinisch schwer zu diagnostizieren. Definitiv nachgewiesen werden konnten genetische Faktoren und autoimmunologische Prozesse, u. a. stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors PDGFR (Platelet-derived growth factor receptor). Aufgrund der Komplexität der Erkrankung ist die serologische Diagnostik besonders bedeutsam. Bei der Systemsklerose gelingt in etwa 90 % der Fälle der Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA). Der Nachweis von SSc-spezifischen Autoantikörpern ist für die serologische Diagnostik der Systemsklerose wichtig. Darüber hinaus ist eine Frühdiagnose möglich, ebenso Aussagen zu Krankheitsaktivität und -verlauf, Prognose und Abgrenzung gegenüber anderen Kollagenosen (z. B. SLE, Polymyositis, Sharp- und Sjögren-Syndrom). |
| Bemerkungen zur Analyse | Bei der Verwendung von Heparin-Plasma als Probenmaterial kann es zu einer positiven Reaktion der Fibrillarin- und der Th/To-Bande kommen. Externe Qualitätskontrolle: Laborvergleich, 2 x pro Jahr |
| Standort | Zentrale |
| Akkreditiert | Zentrale |
| n. Akkreditiert | ______________ |
| Literatur | Herstellerangaben Euroimmun EUROIMMUN AG. Stöcker W, Schlumberger W, Krüger C. Alle Beiträge zum Thema Autoimmundiagnostik. In: Gressner A, Arndt T (Hrsg.) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg (2012) Ho KT, Reveille JD. The clinical relevance of autoantibodies in scleroderma. Arthritis Res Ther 5 (2003) 80-93 Varga J. Systemic sclerosis: an update. Bull NYU Hosp Jt Dis 66 (2008) 198-202 |
| letzte Änderung | 31.03.2024 03:05 |