Kryofibrinogen*

Kürzel Kryfib
Material EDTA-Vollblut
Probengefäß EDTA-Monov.
Abnahmevorschrift Kryofibrinogen: 7,5 ml EDTA-Monovette (Sarstedt) !! KEINE CITRAT-Monovette !!
Da die Präanalytik hier ein ganz entscheidender Faktor ist, müssen unbedingt folgende Aspekte berücksichtigt werden:

1. Die Station meldet im Labor telefonisch die Anforderung an.
2. Ein Isolierbecher muss im Labor abgeholt werden.
3. Die leere Neutral-Monovette und/oder leere EDTA-Monovette werden in den mit warmen Wasser gefüllten Isolierbecher gegeben und verschlossen.
4. Somit kann die Blutentnahme gesichert mit einer auf 37°C erwärmten Monovette durchgeführt werden.
5. Der Isolierbecher muss verschlossen bleiben.
6. Die entnommen Probe(n) werden sofort in den mit warmen Wasser gefüllten Isolierbecher (37°C-Transport) verschlossen und zeitnah ins Labor gebracht.

Bitte beachten Sie, dass der Patient nicht mit Heparin behandelt sein darf und das Blut nicht aus heparinisierten Kathetern abgenommen wird, da Heparin die Diagnostik stört.
Referenzbereich negativ
Nachforderung Nicht nachforderbar.
Indikation Purpura, Arthralgie/ Arthritis, neurologische Störungen (z.B. Polyneuropathie), renale Störungen (z.B. Glomerulonephritis), Raynaud Phänomen, Sicca-Syndrom, Autoimmunerkrankungen, myelo-lymphoproliferative Systemerkrankungen und Lebererkrankungen (insb. Hepatitis C).
Klinische Hinweise Treten in Verbindung mit Kälteexposition klinische Beschwerden wie z. B. Akrozyanose oder eine Raynaud-Symptomatik auf, sollte auf Kryoglobuline und Kälteagglutinine untersucht werden. Auch wenn die jeweiligen Symptome ähnlich sein können, liegen ihnen pathophysiologisch aber völlig unter-schiedliche Mechanismen zugrunde. Hierbei handelt es sich um monoklonale oder polyklonale Immunglobuline meist der Klasse IgM, seltener auch IgG oder IgA, die bei Temperaturen unter 37 °C aneinander binden, ausfallen und sich bei Erwärmung wieder auflösen. Kryoglobuline sind im Gegensatz zu den Kälteagglutininen nicht gegen Antigene der Erythrozytenoberfläche gerichtet.

Untersuchungen auf bei Kälte präzipitierbare Proteine werden somit durchgeführt, wenn bei Kälteexposition klinische Symptomatiken auftreten. Das Präzipitationsverhalten dieser Eiweiße ist von Patient zu Patient und auch beim Patienten selbst über die Zeit unterschiedlich, abhängig u.a. von Konzentration, Immunglobulinklasse, Aminosäuresequenz, Körpertemperatur, Außentemperatur und pH-Wert. In vivo treten sie naturgemäß häufig in der kälteren Jahreszeit auf und machen sich zum Teil mit schmerzhaften Durchblutungsstörungen an der Haut bemerkbar.
Diese Präzipitate können im Patienten (in vivo) als auch nach Blutentnahme (in vitro) auftreten.
Die Präzipitation von Kryoglobulinen führt in den Gefäßen zu Vaskulitis, vor allem in der Haut, den Nieren und dem peripheren Nervensystem. Die klinische Manifestation der Kryoglobulinämie ist von den betroffenen Organen abhängig.

Kryoglobulinämien oder Kryofibrinogenämien können zu vaskulitisch bedingten Multiorganerkrankungen mit meist akral betonten kutanen oder systemischen vaskulitischen Läsionen, Arthralgien, Myalgien, Glomerulonephritis, Polyneuropathie, kardialen und zerebralen Manifestationen führen, hervorgerufen durch kältelabile Bluteiweiße (Kryoglobuline, Kryofibrinogen), die insbesondere bei Abkühlung zu Viskositätserhöhung, Eiweißpräzipitation oder Gelifikation, Komplementaktivierung, Gerinnungsaktivierung und Endothelschädigung führen können.
Bemerkungen zur Analyse Die Untersuchung dauert methodenbedingt länger, so dass kein tagesgleiches Ergebnis übermittelt wird.
In der Regel präzipitieren monoklonale Kryoglobuline bei 4°C innerhalb von 3-18 Stunden.
Gemischte Kryoglobuline benötigen oft mehr als 72 Stunden. Bei positivem Ergebnis erfolgt eine telefonische Mitteilung und die weitere quantitative Diagnostik.
Um die Bildung eines Kryopräzipitats möglichst zeitnah erfassen zu können, erfolgt die Ablesung an 4 Zeitpunkten:
- nach Tag 1 oder 2
- nach Tag 3 oder 4
- nach Tag 5 oder 6
- an Tag 7
Standort Zentrale
Literatur A Critical Appraisal of Current Practice in the Detection, Analysis, and Reporting of Cryoglobulins. Vermeersch P, Gijbels K, Marien G et al. Clin Chem. 2008 Jan;54(1), 39-43
Bedeutung und Diagnostik von Kryoproteinen. Nebe T, Stamminger G, Baum H et al. J Lab Med 2014; 38(5), 251-258
Cryoglobulin evaluation - best practice. Sargur R, White P, Egner W. Ann Clin Biochem 2010; 47; 8-16
letzte Änderung 29.10.2023 02:06