ADAMTS13*

Kürzel ADAM
Material Plasma Spezialgerinnung
Probengefäß Citrat-Monov.
Abnahmevorschrift Venöse Abnahme, Citrat-Röhrchen unbedingt bis zur Markierung füllen. S. auch Präanalytik-Handbuch.
Einheit %
Referenzbereich extrem erniedrigt: 9.0
60 - 130
Nachforderung Nicht nachforderbar.
Verfahren Chemilumineszenz
Indikation Klinischer Verdacht auf HUS/TTP
Klinische Hinweise Die Bestimmung von ADAMTS13 im Citrat-Blut wird rund um die Uhr durchgeführt.
Die Protease ADAMTS13 spielt eine entscheidende Rolle in der Diagnostik und der Pathogenese der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP).
Eine stark verminderte Aktivität (<10 %) der Protease ADAMTS13 ist spezifisch für eine TTP.
Normale oder erhöhte Werte machen eine TTP unwahrscheinlich.
Moderate Verminderungen bis zu zirka 30% sind in der Regel sekundär bedingt, u.a. bei akuten Entzündungen, Urämie und insbesondere bei einer DIC. Wenn bei einer moderaten Verminderung keine Coombs-negative hämolytische Anämie mit deutlicher Erhöhung der Fragmentozyten vorliegt, ist auch hier eine TTP unwahrscheinlich. Nur deutlich verminderte ADAMTS13-Aktivitäten <10% bestätigen die Diagnose einer TTP.

Im mvzlm Ruhr wird derzeit ausschließlich die ADAMTS-13 Aktivität bestimmt, da diese bei familiärer und idiopathischer TTP deutlich vermindert ist. Antigen sowie Antikörper helfen dann bei der Differenzierung und Klassifikation, haben aber in aller Regel keinen Einfluss auf die unmittelbare Therapieentscheidung.
Die Bestimmung von ADAMTS-13 Antigen sowie Antikörpern erfolgt weiterhin extern, der Ansatz erfolgt in der Regel nur einmal wöchentlich.
Bemerkungen zur Analyse Die Anforderung erfolgt über das ixserv-Routineformular > Spalte 4 > Gerinnung-Spezialdiagnostik. Für externe Einsender reicht ein Konsilschein. Es muss eine Gerinnungs-Monovette mit 3,2%igem Citrat eingesandt werden (EU-Farbcode grün, ISO-Farbcode blau).

Da es sich bei der TTP um einen hämatologischen Notfall handelt, sollte bitte vor Einsendung unbedingt unsere Probenannahme unter der Telefonnummer 0201 - 45152 141 verständigt werden. Die Probe sollte dann per Sonderfahrt zu uns transportiert werden. Die Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität dauert zirka eine Stunde. Bitte geben Sie unbedingt in ixserv unter Bemerkungen oder auf dem Konsilschein eine Telefonnummer für die Rückübermittlung des Befundes an.

Externe Qualitätskontrolle:
Ringversuch ECAT Gruppe Main, 4 x pro Jahr
Standort Zentrale
Akkreditiert __________________
n. Akkreditiert Zentrale
Literatur Herstellerangabe Fa. Instrumentation Laboratory (IL)
letzte Änderung 06.11.2023 13:02